肥厚型心肌病是原发性心肌病的一种类型。肥厚型心肌病与扩张型心肌病不同,约1/3的患者有家族发病史,约10%左右的患者在婴儿期即被发现,提示本病的发生可能为先天性病变。男女患病概率相等,症状大多起始于30岁以前。
心肌为什么会肥厚
肥厚型心肌病是以心肌的非对称性肥厚、心室腔变小为特征,以左心室血流充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病变的原因不明的心肌病。其特征为不均等的心室间隔肥厚,亦可为心肌均匀性肥厚及心尖肥厚的类型。根据病变部位和程度,以及病变是否影响左心室流出道,临床上又将肥厚型心肌病分为肥厚型非梗阻性心肌病和肥厚型梗阻性心肌病,后者又称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。
患者最常见的症状是呼吸困难和心绞痛,乏力和晕厥极罕见。晚期可出现心力衰竭和心律失常。一般无杂音。临床表现常随左心室流出道梗阻的程度而定。早期患者即可出现劳累后呼吸困难、心绞痛等。乏力、头晕与晕厥多发生在活动和情绪激动时。医生检查时,可在胸骨左缘或心尖区内侧听到一种特征性的收缩中、晚期喷射性杂音,近半数患者在该部位可扪及收缩期震颤。这是左心室流出道狭窄所致……












